معرفی : بهترین دکتر دندانپزشکی در تهران

ناشنوایی غیر سندرومیک

دکتر گیلانی - جراح گوش حلق بینی

ناشنوایی غیر سندرومیک چیست؟
این بیماری گوش در واقع ناشنوایی ژنتیکی  است به دو نوع عمده ناشنوایی غیر سندرمیک و سندرمیک تقسیم می گردد.

1-در نوع اول (سندرمیک) علاوه بر ناشنوایی و یا کم شنوایی علایم و اختلالات دیگری نیز وجود دارند.

2-در نوع دوم و یا ناشنوایی غیر سندرمیک  و یا کم شنوایی تنها علامت بیماری بوده و همراه با سایر عوارض و علایم نمی باشد.

البته قابل ذکر است که عدم توان تکلم (لال بودن) نتیجه ناشنوایی بوده و در هر دو گروه بیماران دیده می شود و عامل آن عدم یادگیری مهارت تکلم از راه گوش دادن می باشد. هر چه ناشنوایی در سنین پایین تر تشخیص داده و درمان شود احتمال عدم توان تکلم کاهش می یابد.


ناشنوایی غیر سندرومیک دائمی بوده و در اثر آسیب های گوش داخلی ایجاد می شود. گوش داخلی شامل سه بخش می باشد:قسمت حلزونی ،اعصاب شنوایی و نیم دایره های مربوط به آن،ناشنوایی مرتبط با گوش داخلی حس عصبی.

لذا تشخیص ژن عامل ناشنوایی و یا کم شنوایی علاوه بر پیشگیری از فرزند مبتلا می تواند به روند درمان بیمار مبتلا نیز کمک نماید و تعداد افراد با اختلال تکلم را در جامعه کاهش دهد.


ناشنوایی ممکن در اثر آسیب گوش میانی نیز ایجاد شود که به آن ناشنوایی ارتباطی می گویند.گوش میانی دارای استخوان های نازک و ظریف که انتقال صدا برعهده آن است.

ناشنوایی درجات گوناگو دارد: درجه ملایم (همراه با مشکل شنیدن صدای آهسته)درجه بسیار شدید(عدم شنیدن صدای آرام و درک آن و صداهای قوی)

اختلال شنوایی در هر سنی وجود دارد اگر پیش ازبه حرف در آمدن کودک باشد به آن ناشنوایی پیش زبانی می گویند و به مادرزادیی نیز گفته می شود.

شدت و مدت ناشنوایی در بیماران و اختلالات ژنی در آنها متفاوت است.جهش ژن GJB2عامل شایعه ناشنوایی پیش زبانی غیر سندرومیک می باشد. این ژن پروتینی به نام کانکسین 26 تولید می کند. ژن بعدی به نام GJB6تولید پروتنین 30 می کند.

نوع دیگر ناشنوایی DNF3 به علت موتاسیون در ژن وابسته به POU3F4 به وجود می آورد و دراثر آن یکی از استخوان های کوچک گوش میانی حرکت نمی کند.

البته ژن های دیگری در ناشنوایی دخالت دارند.

باید متذکر شد که هرچه در سنین پایین تر درمان صورت بگیرد احتمال عدم کاهش تکامل کمتر می شود.

امروزه با درمان جدید ژنتیکی ناشنوایی های مادرزادی با انتقال ژن به گوش داخلی درمان شده و عملکرد شنوایی را به طور دائمی بازیابی می کند.

*سن ایجاد ناشنوایی
علاوه بر انواع ناشنوایی، شدت و مدت آن نیز در بیماران و اختلالات ژنی گوناگون متفاوت می باشد. کم شنوایی ممکن است در سنین کودکی و یا نوجوانی شروع شده و حالت پیشرونده داشته باشند کم شنوایی ژنتیکی ممکن است یک طرفه و یا دو طرفه باشد.


این بیماری اختلال شنوایی در افراد بالغ  با بالا رفتن سن بالا می رود و ناشنوایی در نیمی از جمعیت بالای 80 سال مشاهده می شود. به طور کلی 1 نفر در هر 10 نفر جمعیت ایالات متحده آمریکا بیش از28میلیون نفر در حال حاضر از درجاتی از ناشنوایی رنج می برند و این آمار با توجه به بالا رفتن سن (پیر شدن جوامع) در حال افزایش می باشد. 


*شدت ناشنوایی به چند دسته تقسیم می شود:

باید بگوییم که درجات ناشنوایی ممکن است ملایم (همراه با مشکل در شنیدن صدا های آهسته) و یا بسیار شدید (عدم توانایی شنیدن آواها و صدا های بسیار قوی) و یا بینابین باشد. اختلا ل شنوایی ممکن است دائم و یا پیشرونده باشد. برخی از انواع کم شنوایی مشخصات ویژه ای دارند به عنوان مثال درک صدا در فرکانس های خاصی (بالا، متوسط و یا پایین) مختل شده باشد.

این بیماری در گوش که به صورت  ناشنوایی غیر سندرمیک در هر سنی امکان دارد که بوجود بیاید.اگر اختلال پیش از به حرف آمدن کودک باشد به آن ناشنوایی پیش زبانی (Prelingual) و یا مادرزادی گفته می شود. اختلالات ناشنوایی بعد از تکامل زبان پسا زبانی (Postlingual) نامیده می شوند.


میزان شیوع ناشنوایی غیر سندرومیک در جهان به چه صورت می باشد؟

طبق تحقیقات در ایالات متحده آمریکا تقریبا 1 مورد در هر هزار  کودک  با اختلالات شدید شنوایی متولد می شوند و 2 تا 3 در هر هزار با درجاتی  متفاوتی از اختلال شنوایی متولد می شوند. در واقع نیمی ازاختلال شنوایی در اثر اختلالات ژنتیکی بوجود می آیند.در اکثر موارد اختلالات شنوایی (70 تا 80 درصد) ازمورد ناشنوایی غیر سندرومیک می باشد. در باقی مانده موارد ناشنوایی همراه با اختلالات و ناتوانایی های دیگری نیز می باشند.


چه نوع ژن هایی در بدن با اختلالات شنوایی در ارتباط هستند؟

این طور بیان کنیم که عوامل ناشنوایی و کم شنوایی پیچیده می باشد و تا به امروز ژن های بسیار زیادی در این زمینه توسط محققان گزارش شده است.  بعضی از این ژن ها و عملکرد آنان در زمینه ناشنوایی کاملا مشخص نمی باشند. بعضی ژن ها فقط یک نوع ناشنوایی و برخی دیگر انواع مختلفی را ایجاد می نمایند. برخی از این ژن ها نوع سندرومیک و یا ناشنوایی غیر سندرومیک را ایجاد می کند.


روش انجام تست و نحوه درخواست تست:


تائید تشخیص و تعیین علت سندرومیک یا غیر سندرومیک بودن ناشنوایی

*بررسی جهش شایع 35delG

*PC و تعیین توالی ژن GJB2 شامل مناطق کدکننده، نواحی تقاطع اگزونها و اینترونها و منطقه 5’UTR

امیدواریم در آینده با پیشرفت علم پزشکی درمانی برای تمام فرم های ناشنوایی پیدا شود و بیمارانی که از این بیماری رنج می بردند بتواند شنوایی خود را بدست آوردند.

برچسب ها : ناشنوایی غیر سندرومیک - روش تست و تعیین علت سندرومیک یا عیر سندرومیک

ناشنوایی غیر سندرومیک

مطالب پیشنهادی ما:

امروزه برای خرید قطعات یدکی خودرو خود میتوانید با فروشگاه لوازم یدکی که معرفی میکنیم بیشتر آشنا شوید و روی قطعات یدکی ارسالی این فروشگاه حساب باز کنید چرا که در بازار چراغ برق فعالیت دارند و میتوانید درب منزل و یا تعمیرگاه قطعات یدکی خود را تحویل بگیرید چرا که ما این فروشگاه را به رسمیت میشناسیم برای خرید لوازم یدکی تخصصی مزدا میتوانید وارد لینک فروشگاه شوید.


نمایندگی فروش مانیتور تصویری خودروهای ایرانی و خارجی با ضمانت 1 ساله ضبط تصویری,ارزان ترین و با کیفیت ترین مانیتور تصویری با ضمانت تعویض یک هفته ای ضبط تصویری