ناشنوایی غیر سندرومیک

دکتر گیلانی - جراح گوش حلق بینی

ناشنوایی غیر سندرومیک دائمی بوده و در اثر آسیب های گوش داخلی ایجاد می شود. گوش داخلی شامل سه بخش می باشد:قسمت حلزونی ،اعصاب شنوایی و نیم دایره های مربوط به آن،ناشنوایی مرتبط با گوش داخلی حس عصبی.

ناشنوایی ممکن در اثر آسیب گوش میانی نیز ایجاد شود که به آن ناشنوایی ارتباطی می گویند.گوش میانی دارای استخوان های نازک و ظریف که انتقال صدا برعهده آن است.

ناشنوایی درجات گوناگو دارد: درجه ملایم (همراه با مشکل شنیدن صدای آهسته)درجه بسیار شدید(عدم شنیدن صدای آرام و درک آن و صداهای قوی)

اختلال شنوایی در هر سنی وجود دارد اگر پیش ازبه حرف در آمدن کودک باشد به آن ناشنوایی پیش زبانی می گویند و به مادرزادیی نیز گفته می شود.

شدت و مدت ناشنوایی در بیماران و اختلالات ژنی در آنها متفاوت است.جهش ژن GJB2عامل شایعه ناشنوایی پیش زبانی غیر سندرومیک می باشد. این ژن پروتینی به نام کانکسین 26 تولید می کند. ژن بعدی به نام GJB6تولید پروتنین 30 می کند.

نوع دیگر ناشنوایی DNF3 به علت موتاسیون در ژن وابسته به POU3F4 به وجود می آورد و دراثر آن یکی از استخوان های کوچک گوش میانی حرکت نمی کند.

البته ژن های دیگری در ناشنوایی دخالت دارند.

باید متذکر شد که هرچه در سنین پایین تر درمان صورت بگیرد احتمال عدم کاهش تکامل کمتر می شود.

امروزه با درمان جدید ژنتیکی ناشنوایی های مادرزادی با انتقال ژن به گوش داخلی درمان شده و عملکرد شنوایی را به طور دائمی بازیابی می کند.

امیدواریم در آینده با پیشرفت علم پزشکی درمانی برای تمام فرم های ناشنوایی پیدا شود و بیمارانی که از این بیماری رنج می بردند بتواند شنوایی خود را بدست آوردند.

برچسب ها : جراحی گوش،جراحی ژنتیکی گوش ،جراحی ناشنوایی

ناشنوایی غیر سندرومیک